Vampirizam (bolesti): Simptomi i liječenje. porfirija

Što je učestalost bolesti kao vampirizam? Bolest je češća među predstavnicima bijele rase, koji žive u Južnoj Africi, od potomaka koji su emigrirali iz Nizozemske. Takva patologija je čest u Finskoj.

Vrste, koje je naslijedio bolesti, i karakteristike bolesti su opisane u ovom članku.

Vampiri: stvarnost ili fikcija?

Postoje li vampiri u stvarnom životu? Povijest pokazuje da, da. Suvremeni znanstvenici vjeruju da kada je lov vampiri pretrpjela mnogo ljudi, i, u pravilu, nisu bili nevini ljudi. Iako razlog za progon još uvijek postoji. Ti ljudi, koji su bili optuženi za vampirizam, a ne netko drugi pije krv i nisu bili vukodlaci, ali je imao zastrašujući izgled.

Znanstvenici vjeruju da je optuženi u takvom strašnom zločinu imao rijetku genetsku bolest krvi, koja je pod nazivom „porfirija” od grčke riječi porphyros (magenta).

Smatra se da je manifestacija bolesti doprinijeli rođenja djeteta od strane rodbine. Porfirija je rasprostranjena u malom selu Transilvanije (rodno mjesto poznatog grofa Drakule), pred oko tisuću godina.

Slučajevi vampirizma također su pronađeni u poznatom kraljevskih dinastija. Na primjer, Endryu Uilsonom istraživač u svojoj knjizi „The Viktorije” odnosi se na genetski oblik porfirije, koja je kolala među britanskom prijestolju. Prema njegovim riječima, to je bolest bila uzrok demencije djed kraljice Viktorije - King George treći.

mehanizmi bolesti

Dakle, vampiri u stvarnom životu ne postoji. Kada je to patologija slomljen proizvodnju gem-nonprotein frakcija hemoglobina, što dovodi do suvišak krvi toksičnih vezanje porfirinskih metala u tijelu, posebno, željezom i magnezijem. Višak tvari otrova gotovo cijelo tijelo.

Postoji nekoliko vrsta porfirije, oni i sve, ali najnovije obliku, utječe na kožu, su genetski.

Vrste nasljeđivanja svake vrste variraju, ali dolaze do izražaja autosomno dominantni mehanizam.

Glavni pokretači

Najčešće u ulozi poticatelja bolesti su:

• prianjanje na strogu dijetu;
• živaca preopterećenje;
• barbiturati, tetraciklini, oralni kontraceptivi;
• Prisutnost kontakt s otrovnih kemikalija;
• Hormonalne promjene žene;
• infektivni prirodi bolesti;
• konzumiranja alkoholnih pića.

Simptomatologija eritropoetski uroporfirii

Koji su simptomi vampirizma? Bolest je prilično rijetka i prenosi autosomno, recesivni tip. Može se vidjeti u jednoj generaciji ima nekoliko djece i roditelja koji smatraju heterozigota nosioci bolesti. Imam nikakve kliničke znakove bolesti. Bolest se može manifestirati u ranom djetinjstvu. Koji su stupnjevi vampirizma?

U prvoj fazi u novorođenčadi primijetio urina svijetlo crvene boje, prisutnost osjetljivost. U tom procesu, oslobođeni uroporfirinogen eritrocita prolazi oksidaciju i prenosi se u uroporfin, polaganje na koži.

Nakon nekog vremena nakon rođenja djeteta prekrivenog mjehurića, koji se pretvara u čireva. U bolesnika koji su primali antibiotika čireve pretvoriti u ožiljaka. Na ovom području postoje sklerozirajući koža na licu i drugim dijelovima tijela.

U posljednja faza djeteta pojavljuje kontraktura zglobova i gubitak vida, nema rasta kose i noktiju.

Koji su simptomi porfirije? Njegovi simptomi su različiti:

• Slezena pacijenata povećava veličine;
• očituje hemolitička anemija s hemolize unutar stanice;
• povećane razine slobodnog serum bilirubinom i indeks retikulocita;
• postaje napredna klica eritronormoblastichesky koštane srži;
• Životni vijek crvenih krvnih stanica značajno smanjena;
• Povećana razina uroporfina i koprporfina.

Bolest često su kobne u ranom djetinjstvu.

Kako krvotvornog protoporphyria?

Vampirizam - bolest nasljeđuje autosomno dominantno način. Temelj bolesti je kršenje protoporfirina sintezi hema, što se tiče dijelova erythrokaryocytes. Također je moguće povećati razinu sinteze aminolevulinsku kiseline.

Pacijenti izrazio povećanu osjetljivost na sunčevu svjetlost, ona buja kože, svrbež, opekline na terenu postoje mjehurići, koji je potom ulcerisati.

Obično nije označena ožiljke. Razina uroporphyrin i coproporphyrin u eritrocitima, au mokraći je normalno, a protoporfirina IX u crvenim krvnim stanicama - povećana. Indikator protoporfirina krvna plazma također može biti visoka.

Anemija u pozadini hemolize je rijetkost, zbog prisutnosti dva tipa crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Ponekad je pojava krvarenja, koja je povezana s hijaline taloženje na stijenkama krvnih žila i njihovo naknadno cijepanje. Proširenje slezene rijetko promatra.

krvotvornog coproporphyria

Ovo je iznimno rijedak patologija, naslijedio u autosomno dominantan način. Klinički, to je slično krvotvornog protoporphyria.

Sadržaj coproporphyrin u eritrocitima u 30-80 puta veća od normalne, postoji izlučivanje velike količine coproporphyrin III s urinom i izmetom. Pojavljuje se slabo izražen photosensitivity. Akutni oblik bolesti može biti uzrokovana uzimanjem barbiturata.

Akutni oblik prekidima porfirije

To je jedan od oblika bolesti jetre. Teška teče neurološki znakovi vampirizma može biti kobno. Ponekad njihov izgled postaje manje izražen i kontinuirana remisija događa. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno način. Njegov razvoj temelji se na povredu aktivnost enzima uroporfirinogen sintetaze i sintetaze podizanje delta aminoleaulinovoy kiseline koja otrova živčane stanice.

Razine porfirina u eritrocitima je normalna. U urinu pokazuje povećani sadržaj uroporphyrin I i II, kao i coproporphyrin III. U akutnoj fazi nalaze u mokraći porfirina prekursor - porphobilinogen.

Također se navodi povećanu razinu jetrene sintetaze i delta-aminolevulinska kiselina povećanog porphobilinogen urina.

Vi svibanj iskustvo različite komplikacije:

• bol u trbuhu, koji se nalaze u različitim područjima, koja često zahtijevaju operaciju;
• teške polyneuritis;
• parestezija;
• mentalnih poremećaja;
• koma;
• visoki krvni tlak;
• izlučivanje mokraće ruža boje.

Vampirizam - bolest koja može dovesti do smrti. smrt pacijenta je obično zbog respiratorne paralize. Mnogi od bolesne umrijeti u komi, ili zbog kaheksije.

Pogoršanja bolesti često se pokreću trudnoće, uzimajući barbiturata, sulfonamida, Analgin. Rođaka bolesnika simptoma bolesti može se identificirati u odsutnosti živih simptoma (intermitentna subkliničkog oblika bolesti).

nasljedni oblik

Čovjek vampir naslijediti bolest u autosomno dominantan način. Bolest često razvija latentan i očituju samo u prekršaju fermentakoproporfirinogenoksidazy djelovanje i povećanje razine sinteze delta-aminolevulinska kiselina u jetri.

Prema klinici, ovaj oblik patologiju bolesti sličan kao što je akutna intermitentna porfirije. Brzina protoka urina akutne delta-aminolevulinska kiselina i porphobilinogen dosegne kritičnu razinu, kao što je u obliku isprekidanog. Urin i feces povećana razina coproporphyrin.

šarolik oblici

Ona također ima autosomno dominantno nasljeđivanje. Razvoj bolesti izazvao oslabljenu aktivnost sinteze enzima oksidaze protoporfirinogen i povećane razine delta-aminolevulinska kiselina.

Na temelju bolesti je sličan isprekidanog porfirije. Ponekad razviti Zatajenje bubrega rad. Kad primaju i barbiturati dipiron mogu nastati akutnu bol u trbuhu i kvar živčanog sustava.

urokoproporfirii

To je vrsta kasnog kožno. Čest u ljudi koji zloupotrebljavaju alkohol, podvrgnut hepatitis ili su imali kontakt s benzinom i otrova. U većine bolesnika postoji propusti u jetri. U urinu, postoji visoka stopa uroporphyrin, coproporphyrin nije puno poboljšalo sadržaja. Isto tako, aktivnost enzima je otkriven uroporfinogen karboksilazu.

U isto vrijeme, velika većina od rođaka bolesnika utvrdi da imaju povišene razine u urinu uroporphyrin i coproporphyrin u izmet. U nekim obiteljima, postoje dvije ili tri nositelj bolesti.

Čovjek vampir pati od raznih kožnih patologija:

• povećana osjetljivost na UV svjetlost,
• ozljeda mehanički
• zadebljanje ili stanjivanje kože,
• pojava mjehurića na stražnjem dijelu ruke i lice s naknadnim ožiljaka.

Strukturne promjene na koži se javljaju u primarnom lezijom dermisa. Promjene u pokožica je sekundarna.

Vodeći klinički znak je povećanje u veličini jetre. Često pati njegovu funkcionalnost.

načela terapije

Kako izliječiti vampirizma? Trenutno nije razvio osnovne metode liječenja, što rezultira apsolutnom olakšanja bolesti. Stoga je glavni cilj liječenja je usmjeren na otklanjanje simptoma bolesti. Štiti tijelo od izlaganja ultraljubičastim zrakama može smanjiti simptome bolesti.

Jedan od glavnih načina da se smanji negativne simptome je da zaštiti tijelo od izlaganja suncu. To bi trebao isključiti korištenje tih lijekova, kao što su sredstva za smirenje, analgetike, sulfonamide.

U oštrom osjeta boli prikazuje uporabu opojnih analgetika tvari. Na primjer, to se pokazalo korištenje klorpromazin.

Visoki krvni tlak kada se bira odgovarajuća terapija. „Inderal” se obično koristi.

Da bi se smanjio sadržaj porfirina pokazuje primjenu takve pripreme kao „delagil”. Ovaj lijek potiče vezanje porfirina „delagilom” i „Riboxinum”.

Pokazuje tipičnu tijek vitamina, folne i nikotinske kiseline, riboflavina, retinol, nikotinske kiseline.

Za liječenje lezija na koži preporučuje se upotreba masti, uključujući rezotsin ili kortikosteroida, balsam Shostakovskiy.

Treba napomenuti da je liječenje će biti uzaludni ako je potrošnja alkoholnih pića od strane pacijenta.

preventivne mjere

Kako bi se spriječilo nesmotren izuzetaka koji uzimaju lijekove koji povećavaju osjetljivost na organizma. Također je kontraindiciran korištenje takvih vanjskih sredstava kao što su bergamot ulja, eozinom i rodmin.

pogled

Kako izliječiti vampirizma? Uz pravovremeno vođenje dijagnostičkih postupaka i pravilno izabrati porfirije liječenja terapija daje dobre rezultate. U pogrešnim izborom svih odgovarajućih mjera za patologiju može biti pogoršano.

Pacijenti se žalili na akutne bolove u trbuhu, koji nemaju određenu lokaciju. Također je navedeno slučajeva mučnina, povraćanje i kršenje djela probavnog trakta.

Kada pogrešna dijagnoza i liječenje akutnih oblika porfirije u pola slučajeva dovodi do smrti.

zaključak

Ima li kakvih real-life vampiri? Naravno da ne. To je mit koji je rođen zahvaljujući patologije, sakaćenja izgled osobe.

Vampirizam - bolest koja se temelji na povredi tečaja karaktera ima genetsku podlogu. Patologija doprinosi zatajenja unutarnjih organa, te krši integritet kože.