Primarni sklerozirajući kolangitis: Simptomi, dijagnoza i liječenje

Sklerozirajući kolangitis - bolest jetre od žučnih vodova u kojem zidovima kroničnih upala počinje. Rezultat njegovog podrijetla postupci sklerozu, m, E. zamjena s tkivom ožiljka. Ova patologija nema uzročno-posljedičnu vezu s drugim bolestima jetre, ali često dovodi do pojave komplikacija od tog tijela. U današnjem članku ćemo objasniti zašto razvoju sklerozirajući kolangitis. Simptomi i liječenje bolesti također će biti predstavljen na svoju pozornost.

anatomski referenca

Žuč je važan sastavni dio probavnog procesa. Ona sudjeluje u razgradnji masti, povećava aktivnost enzima gušterače i potiče peristaltiku. Žučne kontinuiranu proizvodnju jetrenih stanica - hepatocitima. Po danu kao rezultat njihovog intenzivnog rada dobiva se oko 1 litru tekućine. Nakon toga, žuč ulazi mjehura i u duodenum.

izlučivanje odljev organizirana kroz posebne kanale. Kad su došli u Intrahepaticni i izvan jetre, ovisno o lokaciji. Kao rezultat stagnira procesa, prodor patogena ili drugih razloga, kanali mogu postati upaljene. U isto vrijeme govoriti o razvoju takvih bolesti kao što kolangitis. Patološki proces uvijek ima različite etiologije. Dakle, to je izoliran sljedeće vrste: otrovne, bakterijske, helmintski, sklerozirajući. Prošle je izuzetno rijetko, ali se odlikuje ozbiljnim.

Sklerozirajući kolangitis podijeljena u dva oblika: primarne i sekundarne. Svaki od njih karakterizira specifičan skup simptoma i naravno. U prvom slučaju, to znači kronične bolesti koje je priložen zagušenja žučnih i ne gnojne upale kanala, njihovo razaranje i zamjena s vezivnog tkiva. Sekundarni oblik patologija razvija pod djelovanjem otrovnih tvari. U rijetkim slučajevima, njegova pojava je uzrokovana nedovoljnim dotokom krvi. U ovom članku ćemo se usredotočiti detaljnije na primarnom varijantu bolesti.

Kratki opis bolesti

Primarni sklerozirajući kolangitis je klasificiran kao rijetke patologije bilijarnog sustava. Prema statističkim podacima, dijagnosticira se u jednom od četiri osobe po 100 tisuća stanovnika. Mehanizam razvoja bolesti smanjuje pojavu upale u malim jetrenih vodova. Tako postoji kaljenje njih. Postupno se preklapaju i deformirane kanali kroz koje teče u žuč mjehura. Ustajao procesi odnose se na međustanične prostora jetre, što je rezultiralo ciroze.

Čak i na kraju prošlog stoljeća bilo je moguće dijagnosticirati bolesti tek nakon operacije ili obdukcije. Zahvaljujući razvoju medicine danas bolesti može se otkriti mnogo ranije. U velikoj mjeri to je izložen od strane muškaraca u dobi od 25 do 40 godina. Te granice su vrlo uvjetno, jer se bolest može biti asimptomatska za dugo vremena. Ponekad su simptomi upale zamijeniti za autoimune bolesti, ulceroznog kolitisa i cistične fibroze.

Uzroci kolangitis

Točni uzroci bolesti su nepoznati. Liječnici izolira skupinu faktora koji povećavaju vjerojatnost njegove pojave. Među njima su:

• genetska predispozicija;
• Virus aktivnosti u tijelu;
• Sklonost autoimunih bolesti;
• izloženost toksičnim tvarima.

Među tim faktorima daje prioritet genetske mehanizme. Materijalna dokaz tome su brojne studije o bolesti među članovima obitelji.

klinička slika

Na bolest već dugi niz godina mogu biti asimptomatski ili s blagim simptomima. Pacijenti često ne mogu točno reći kada se pojavio ukazuje sklerozu simptome kolangitis. Patologija se obično otkrije slučajno da vide liječnika o drugim zdravstvenim problemima. U vrijeme postavljanja dijagnoze otkriva prvi znak bolesti - povećana stopa jetrenih enzima.

Kao napreduje bolesti i kliničke promjene slike. Među njegovim glavnih simptoma sljedećih treba istaknuti:

• umor, konstanta pospanost;
• slab apetit;
• žutilo sluznice i kože;
• podizanjem temperature na nešto povišenu vrijednost;
• bol bol u desnoj supkostalna područja, koja se širi na vrat ili rame;
• svrbež;
• više ksantoma;
• nelagoda u lijevom kvadrantu, gornji je rezultat povećanje slezene;
• pojačana pigmentacija kože.

Ponekad, primarni sklerozirajući kolangitis prate upalna bolest crijeva. To uključuje ulcerozni kolitis, Crohn-ova bolest.

Postupci dijagnoze

Ako sumnjate na bolest treba odmah potražiti pomoć od liječnika. Pregled bolesnika počinje s proučavanjem njegovih povijesti, pritužbama i primarnih simptoma. Nakon toga nastavite s fizičkog pregleda. Pacijent može biti ogrebotine na koži, izgovara žuticu. Palpacija je obično pronašao povećanje jetre i slezene.

Kako bi potvrdili preliminarnu dijagnozu pacijenta poslao na daljnje razmatranje. To uključuje sljedeće aktivnosti:

• Test krvi (više od pokazatelja leukocita i ESR pokazuje upalu);
• Ultrazvuk abdomena;
• elastografija jetre (omogućuje procjenjivanje tijelo elastičnost);
• retrogradni cholangiopancreatography (radiografija pomoću kontrasta);
• biokemija u krvi (u osnovnoj skleroznog kolangitisa uočeno prekomjerne razine jetrenih enzima);
• MR;
• Biopsija jetre (ova metoda istraživanja pomaže identificirati područja fibroze).

Ove metode omogućuju istraživanje kako bi potvrdili primarni sklerozirajući kolangitis. Dijagnoza bolesti također pomaže pri određivanju ozbiljnosti patološkog procesa. Ukupno ima četiri:

1. Portal. Je karakteriziran pojavom nadutost i jetrene fibroze kanala.
2. Periportnom. Simptomi prve faze su dopunjena naglašenije fibroze i uništavanje procesa kanale.
3. Septuma. U ovoj fazi bolesti postoji početni znakovi ciroze.
4. Cirotične. Karakterizira punopravno razvoj bilijarne ciroze.

Na temelju rezultata složenih pregleda liječnik propisuje terapiju.

Smjernice liječenja

Terapija ove bolesti je usmjeren na zaustavljanje upalni proces, oporavak žuči protoka i detoksikaciju tijela. U tom smislu, konzervativne i operacijske metode liječenja koristi u modernoj medicini. U prvom slučaju znači lijekove i poštivanje strogu dijetu. Kirurgija je indiciran u teškim slučajevima, kada konzervativno liječenje ne uspije. Izbor posebnih metoda liječenja je do liječnika.

Korištenje lijekova

Ovisno o težini bolesti, može se dodijeliti mirovanje i isključuju bilo kakve vježbe. Ako pacijent je zabrinut zbog jake boli, on je propisao antispasmotika ( „Ne-spa”, „Spasmobru”).

Kako zaustaviti upalni proces pomoći sljedeće lijekove:

1. Imunosupresivi ( "azatioprin"). Oni inhibiraju aktivnost imunološkog sustava.
2. Antifibrogennye znači. Njihova glavna akcija je usmjerena na uklanjanju fibroze, i prevenciju njihov daljnji razvoj.
3. Glukokortikosteroid hormon ( „prednizolon”). Oni pomažu smanjiti upalu.

Korištenje ovih lijekova omogućuje da se prevlada početni stadij razvoja primarne sklerozirajući kolangitis. Simptomi bolesti često se spriječilo vode normalan život za pacijente. Svrbež kože, problemi probavnog trakta i dispepsija - sve ove povrede imati negativan utjecaj na njihovo zdravlje. Stoga dodatno dodijeljen simptomatsku terapiju. To uključuje primanje jetre ( „Essentiale”), želučanog enzima ( „Kreont”) i lijekove za uklanjanje svrab. Lijekovi se uvijek biraju pojedinačno, uzimajući u obzir ukupnu kliničku sliku i stanje pacijenta.

dijeta Značajke

Bolesnici su razvrstani u vlasti „tablice broj 5”. Kada je ova dijeta treba ograničiti potrošnju masnih, pržene i začinjene jela. Životinjske masti je poželjno zamijeniti biljke. Osim toga, potrebno je da u potpunosti eliminirati iz prehrane tijesta i slastice, kiselo voće i bobičasto voće, čokolada, alkohol, meso i marinade.

Dozvoljava se koristiti nemasno meso / ribu, neke vrste kruha, zobena kaša na vodi. Također možete jesti mliječne proizvode, med, tjestenina juhe od povrća juha.

Kada je dijagnoza „primarni sklerozirajući kolangitis” liječenja lijekovima i prehrane daje pozitivan rezultat samo u početnoj fazi. Ako je propustio ovaj put, to će zahtijevati operaciju.

kirurška intervencija

Konzervativni terapije koje se primjenjuju u nekompliciranih oblika patološkog procesa. Čak i pravovremeno upućivanje na liječnika ne uvijek dati pozitivan rezultat u vođenju terapiju. Kada liječenje lijekovima ne dovodi do normalizacije stanja ili ne vratiti normalan struje žuči, pribjegavaju kirurške intervencije.

Danas liječnici radije endoskopske operacije. Oni ukazuju na stvaranje sve manipulacije kroz male rezove na koži. Međutim, takvi postupci su u većini slučajeva dati kratkoročni učinak i pun komplikacija. Također provoditi balon dilatacija i stenta propusta. Tijekom postupka, liječnik proširuje kanale posebnih cilindara i postavlja mreže, spriječava ih iz sužavanje. Ako postoji kako bi se pokrenula sklerozirajući kolangitis, tretman uključuje transplantaciju jetre.

moguće komplikacije

Bolest je karakterizirana s polaganim protokom. To loše reagira na terapiju, a obilje sistemskih manifestacija samo pogoršava proces. Među najčešćim njegovih komplikacija su sljedeći:

1. Portal hipertenzija. Ova patologija popraćeno povećanjem tlaka u protoku krvi. Njegova glavna manifestacija smatra ascites.
2. Kolestaza sindrom. Protiv pozadina kaljenje žučnih postupno sužavati u svojim različitim umanjena. To objašnjava pojavu žutice i svrbeža. Kao što je napredak od lumena bolesti sužava sve više i više. Steatorrhea događa, što je popraćeno osteoporoze.
3. Bakterijski skleroznog kolangitisa jetre.
4. Kronični pankreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor žučnih kanali).
6. Kolelitijaza.

Takve komplikacije javljaju u fazi 3-4 patološkog procesa.

Predviđanja i prevencije mjere

Primarni sklerozirajući kolangitis je klasificiran kao sporo napreduje bolest. Njegov rezultat u većini slučajeva je kronična zatajenja jetre. Značajno pogoršati prognozu životne dobi pacijenta, prisutnost popratnih patoloških stanja crijeva, pojavu komplikacija. Tipično, s pojavom početne znakove bolesti prije završnoj fazi proteže se od 7 do 12 godina.

Je li moguće spriječiti primarni sklerozirajući kolangitis? Mišljenje liječnika reći da je zbog nedovoljnog proučavanja određenog prevenciju bolesti nije razvijena.