Bolesti uzrokovane prionima: uzroka, simptoma, dijagnoza, liječenje

Prionske bolesti - je posebna vrsta teških neurodegenerativnih bolesti ljudi i životinja. Karakterizira ih progresivnim oštećenjem mozga, u većini slučajeva završavaju sa skorom smrću.

Što su prioni?

Ova posebna struktura proteina. Oni mogu biti i normalni i dio tkiva zdravih ljudi i životinja, kao i nenormalan, što uzrokuje različite tipove bolesti. Do prije nekoliko desetljeća, vjerovalo se da je živa struktura mora sadržavati tzv nukleinskih kiselina - RNK i DNK. Zahvaljujući njima, moguće je da se reproduciraju. Virusi, gljivice, ptice, životinje „obuhvaća”, nukleinske kiseline. Ranije se pretpostavljalo da je njihova odsutnost u tkivima je nemoguće u potpunosti reproducirati. Prionima proteini su potpuno okrenuo ove ideje.

Ove molekule se sastoje samo od proteina, ali se razlikuje po sposobnosti da se reproduciraju. Prodire u organizam, uzrokuju transformaciju u njemu sadržane u normalnim patološkim priona, povećavajući njihov broj. Ovaj proces zahtijeva više vremena nego reprodukciju bakterija ili virusa, tako da od trenutka ulaska u tijelo molekule do razvoja bolesti može potrajati nekoliko godina.

Svojstva prioni

Prioni i prionske bolesti karakterizira visoki otpor. Većina metoda za dezinfekciju su neučinkoviti u suočavanju s njima. Prioni ne uništavaju kuhanjem, može izdržati hladno do -40 stupnjeva Celzija. Oni ne pokazuju osjetljivost na UV zračenje i zadržati svoju imovinu tijekom obrade formalinom.

Značajke strukture molekula proteina dovodi do činjenice da je ljudsko tijelo ne može boriti protiv njih. On nije u stanju proizvoditi antitijela protiv priona, ne napadaju njihove limfociti ne izgleda kao da opaža. To znači da je penetracija molekule u ljudskom tijelu uključuje pojavu bolesti.

Prionske bolesti: povijest otkrića

Godine 1982., Stenli Pruziner prvi opisao bolesti uzrokovane prionima, za koju je kasnije dobio Nobelovu nagradu.

Dugo prije otkrića, znanstvenici u svom radu ispitan niz patoloških stanja u ljudi i životinja, koje uzrokuju dugo vremena se nije mogao odrediti. U XVIII stoljeću u Velikoj Britaniji je zabilježen „scrapie” ovce. Životinje pate od teškog svrbeža, poremećaji pokreta i napadaje, koji je ukazao na CNS. Godine 1957. Daniel Carleton Gajdusek opisao bolest u prvi plan plemena, čiji su ljudi živjeli na visoravnima Papue Nove Gvineje. Patologija je bio povezan s kanibalizmom i prenose s jedne osobe na drugu.

Od 1986. godine u Engleskoj, a kasnije iu mnogim drugim zemljama, znanstvenici su zabilježili nekoliko epidemije su kasnije dali ime „kravljeg ludila”. To uglavnom utječe na stoku. „Kravljeg ludila”, nakon kratkog vremenskog razdoblja dosegla razmjere epidemije, a razlog za pojavu postali prioni. U 90 godina stručnjaci su dokazali prijenos ove bolesti na čovjeka uz proizvodnju mlijeka i mesa goveda.

Trenutno, detaljna studija s nedijagnosticiranih uzroka bolesti je pridonijela i činjenica da su znanstvenici napravili niz prijedloga za razvoj priona prirode. Među njima je i patologija Creutzfeldt-Jakobove bolesti, Alzheimerove bolesti. Simptomi i znakovi ove bolesti imaju mnogo toga zajedničkog. Unatoč masovnim napredak u proučavanju ovih poremećaja, mnogo ostaje izvan razumljiv.

Kako se zaraziti?

U modernoj medicini, postoje tri načina infekcije.

1. Prenosiv. Prioni se prenose iz jedne vrste sisavaca na drugu. Ranije je spomenuto postojanje tzv vrsta barijere. To znači da je prijenos od krave nije moguće čovjeku. Znanstvenici pobijaju tu tvrdnju. Proteinske molekule mogu se prenijeti iz inficirane životinje ili čovjeka. Uzroci prionske bolesti su uzrokovane gutanjem mesa / inficiranih životinja mlijeka, korištenjem biološkog tkiva (transplantacije rožnice, proizvodi iz krvi, i tako dalje. D.). Razne biominerali imaju različite stupnjeve patogenosti. Najveći infektivnost pokazuju moždano tkivo, sljedeći korak je zauzeta krvi i krvnih proizvoda.
2. Nasljedna. Bolest se razvija u prisustvu genetske mutacije, koja se pojavila u 20. kromosomu. Upravo je to područje je odgovoran za prisustvo normalnog proteina priona. Njegov rad je još uvijek slabo poznata. U slučaju mutacije gena umjesto zdrave priona patološki sintetizirati, što neminovno dovodi do razvoja bolesti.
3. Sporadična (spontana pojava abnormalnog proteina).

Tako, prionske bolesti može biti i nasljedna i zarazne karakter. Bez obzira na način penetracije abnormalnog proteina u tijelu, to može uzrokovati infekcije drugima.

Što uzrokuje priona u tijelu?

Abnormalni proteini karakterizirani njihovom sposobnošću da uzrokuje spongiformne encefalopatije, npr CNS. S morfološkog aspekta, to znači nastanak karijesa u stanicama mozga, neurona smrt, rastinje na svoje mjesto i na kraju vezivno atrofije tkiva u mozgu. Na pozadini formiranja klastera prion amiloidnim plakovima promatrali. Svi ti procesi se javljaju bez očitih znakova upale.

Koje su bolesti uzrokovane prionima?

Do sada, znanstvenici mogu točno ime nekoliko bolesti, koje su uzrok abnormalnih proteinskih struktura:

• Creutzfeldt-Jakobova bolest;
• kuru bolest;
• Alpers (spužvasta progresivna encefalopatija) bolesti;
• smrtonosnu karakterističnu nesanicu;
• bolesti Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Dalje, pogledaj svaki detaljnije patologije.

Creutzfeldt-Jakobova bolest

Creutzfeldt-Jakobova bolest karakterizira raznolikosti, pa stručnjaci ih razdeleli u nekoliko oblika:

• sporadično;
• obitelj;
• jatrogene;
• Novi atipičan oblik.

utjelovljenje sporadična bolest ranije smatra najviše rasprostranjen. Njegovi prvi simptomi pojavljuju nakon dobi od 55 godina. Međutim, u posljednjih nekoliko godina statistike promijenila. Nakon pojave informacije o epidemiji „kravljeg ludila” sve se počeo snimati slučajeve atipičnim oblicima zbog stoke infekcije. Za ovu vrstu obilježje ranije izgled. U većini slučajeva, mladi ljudi pate. Simptomi su podijeljeni u dvije skupine: uvjetnih neuroloških i psihijatrijskih. U početku, zaraženi označena glavobolje, poremećaja spavanja, smanjen apetit. Postupno, ti simptomi dodao pamćenja, gubitak vida. Mentalni poremećaji se očituju u obliku halucinacija i deluzija. Bolest je karakterizirana brzim razvojem u posljednjoj fazi karakterizira potpunom mirovanju tijela. Osoba izgubi kontrolu nad funkciju prsni organi. S takvim dijagnoze ljudi živi ne više od dvije godine.

Pojava nasljednog oblika uzrokovan mutacijom razini gena u zoni 20. kromosomu. Bolest karakterizira autosomno dominantno karaktera. Prvi znakovi se javljaju u oko 5 godina prije nego u sporadičnom obliku.

Jatrogeni oblik razvija kao posljedica infekcije kod ljudi za vrijeme operacije. Statistički podaci za ovu opciju nije bolest, jer je teško dokazati patogenezu prion bolesti. Period inkubacije varira od 7 mjeseci do 12 godina. Ona je određena kombinacija nekoliko čimbenika: proces prodiranja abnormalnih proteina u tijelu, njihov broj, izvorni genotipom osobe. Najbrže rastući bolest izravnim prodorom priona u moždanom tkivu kao rezultat operacije. Više puta je potrebno za vrijeme infekcije na pozadini transplantacije rožnice ili tvrde moždane ovojnice. Pacijenti se postupno razvija cerebralna ataksija, poremećaj govora i mišićnog tonusa, demencije.

„Kravljeg ludila” počeo stjecati važnosti nakon epidemije u goveda u 90-ih godina. Prion bolesti, od kojih su se simptomi pojavljuju u dobi između 30 i 40 godina, je smrtonosna za ljude. Kao i kod ijatrogenu obliku, neurološki simptomi prevladavaju nad mentalno.

Fatalna obiteljska nesanica

Ova bolest je autosomno dominantna karakter, koji se prenosi samo sukcesiji. Fatalna nesanica je rijetkost. Ona je poznata u znanosti od 1986. godine. Njegovi prvi simptomi u dobi od 25 godina do oko 71 godine između.

Epidemiologija prionske bolesti tog tipa nedovoljno istraženi. Glavni simptom fatalnu familijarnu nesanicu je nesanica. Tijelo se postupno gubi svoju sposobnost da u potpunosti prilagoditi fazu budnosti i spavanja. Također, pacijenti se pojaviti poremećaji pokreta i slabost u mišićima. Bilo je slučajeva autonomne bolesti koje se očituju povišen krvni tlak, prekomjerno znojenje. Mentalnih poremećaja može se primijetiti napade panike, vizualne halucinacije i povremene epizode konfuzije. Zato se javlja nesanica stalna iscrpljenost, pacijent umre.

Kuru

Zarazne prioni oblik proučavani su detaljno zbog bolesti, točnije, pleme kanibala. Do 1956. godine među stanovnicima Papue - Nova Gvineja distribuirano tzv tradiciju ritualnog kanibalizma - jede mozak umrle osobe. Smatra se da je jedan od članova ovog plemena nastala infekcija, koja se kasnije proširila na druge ljude nakon rituala. Budući da je otkaz toj tradiciji slučajeva bolesti zabilježeno je nekoliko puta rjeđe danas ta bolest praktički ne dogodi.

Period inkubacije varira od 5 do 30 godina. Zato je kuru bolest naziva „sporo zaraze virusom” kategoriji. Bolesti malog mozga poremećaji manifestiraju sa nekontroliranog smijeha, gutanje disfunkcija i slabost mišića. U terminalnim fazama razvoja demencije. Ljudi s ovom dijagnozom živi ne više od 30 mjeseci.

Alpers bolest

Bolest se uglavnom javlja kod male djece (ispod 18 godina). Bolest se prenosi autosomno recesivno, u slučaju podudarnosti dvaju patogenih gena očeva i majki. Među glavnim simptomima može identificirati zamagljen vid i napadaje. U medicinskim priručnika postoje opisi akutne bolesti pojavljuju po tipu moždanog udara. Alpers bolest karakteriziraju lezija jetre, koja se brzo razvija u kronični hepatitis, a završava s cirozom. Pacijenti umiru zbog trovanja tijekom 12 mjeseci nakon dijagnoze od prvih simptoma.

Gerstmann-sindrom Shtreusslera-Scheinker

Ova opcija je rangiran kao vrstu nasljednih bolesti. Vrlo rijetko (jedan slučaj oko 10 milijuna ljudi). Prvi znakovi se obično vide u bolesnika starijih od 40 godina. Razvoj sindroma počinje cerebelarni poremećaji. U početku se pojavljuje vrtoglavica. Kako bolest napreduje koordinatornye kršenja postupno nezavisni pokret postaje nemoguće. Uz navedene simptome pojavljuju se poremećaji mišićnog tonusa, smanjenje vida i sluha, problema s gutanjem i reprodukcije. U krajnjem stadiju fiksne liječnici manifestacija demencije. Očekivano trajanje života bolesnika sa ovom dijagnozom do 10 godina.

Alzheimerova bolest , Parkinsonova bolest,

Alzheimerova bolest i Parkinsonova bolest, simptomi i znakovi koji imaju zajedničku prirodu, razvoj na sličan način priona bolesti. Molekule beta amiloida, tau proteina i drugih objekata također tvore naslage patogenih prirode u moždanom tkivu. Međutim, uhvatiti te bolesti nemoguće. To znači da se amiloidnih fibrila formirana oštećenih molekula bjelančevina, ali „zdravi” akcija „bolestan” ne vrijedi.

U novije vrijeme, znanstvenici su proveli niz istraživanja na miševima koji demantirao tu pretpostavku. Nakon uvođenje patogenih proteina u mozgu je potpuno zdrava životinja on ima karakterističan amiloid plakova. To znači da je uzročnik proteina još uvijek može zaraziti zdravu strukturu. Otkriće pripada stručnjaka sa Sveučilišta u Teksasu. U bliskoj budućnosti će doći novi rad znanstvenika iz Londona, koji pokazuje da Alzheimerovu bolest, simptomi i znakovi bolesti u potpunosti može prenijeti s jedne osobe na drugu.

Podsjetiti da Parkinsonova bolest je karakterizirana progresivnim gubitkom neurona koje proizvode dopamin, neurotransmiter. Zbog toga, osoba je poremećena regulacija kretanja i mišićne tonusa, koja se očituje tremor, ukupni krutosti. Parkinsonizma pati od svakog stotog osobe koje su navršile šezdeset inozemstvu. Bolest počinje svoj razvoj sa slow motion, što je posebno uočljivo kada se osoba stavlja ili traje obrok. Nakon toga, slomljena govor, gutanje reflekse. Nažalost, lijek ne smiju preporučiti učinkovit tretman za osobe s dijagnozom „Parkinsonova bolest”. Znakovi i simptomi ove bolesti mogu se ublažiti simptomatske terapije. Međutim, većina tih lijekova uzrokuje niz nuspojava.

Alzheimerova bolest - bolest koju karakterizira odumiranje neurona, uzrokuje bolesnika razviti demenciju. Prvi simptomi ove bolesti može se pojaviti već u dobi od 40. To je dijagnoza u većini slučajeva slabo obrazovanih ljudi. Osoba s visokom razinom inteligencije veće šanse da se nosi sa simptomima Alzheimerove bolesti, jer je mnoge veze između neurona.

Bolest počinje svoj razvoj sa poremećaja pamćenja. Primarni stadij obično prolazi nezapaženo drugima. Početni simptomi su često pokušavaju prikriti ili baciti na stres i pretjeranog opterećenja na poslu. Kao progresije kliničke slike od mutira bolesti. Pacijent se više ne sebe orijentirati u prostoru, iz njegove memorije pada ranije stečenih vještina pisanja, čitanja. Prvo, zaboravite na sljedeći događaj na vrijeme. Kada je patologija počinje napredovati, potrebno je koristiti svaku priliku da zadrži sposobnost osobe da samoposluživanja, kako bi spriječili pojavu depresije. Rješenje ovog problema može pomoći snažnije slušno pomagalo ili pravilno postavljen naočale. Specifično liječenje Alzheimerove sindrom ne postoji. Kada primarni simptomi, važno je da se kompletan pregled kod neurologa. za liječenje stručnjaka obično preporučuju lijekove za bolesti kako bi se olakšalo i ograničiti njegov razvoj.

Dijagnoza prionske bolesti

Posebne dijagnostičke mjere nisu trenutno zastupljeni. Na primjer, slični EEG nalaz kao u Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kod drugih patologija mozga. Je karakterizirana niskom MRI dijagnostički značaja, budući da 80% pacijenata otkriti nespecifične signale. Međutim, ova studija omogućuje nam identificirati atrofiju mozga. Njenoj ozbiljnosti otežava kao napretku humanih prionske bolesti.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim patologije, od kojih je jedna manifestacija je demencija (Alzheimerova bolest, vaskulitis, neurosyphilis, herpes encefalitis i drugi).

pristupi liječenju

Nažalost, sada sve bolesti su prionske neizlječiva. Pacijenti dodijeljena simptomatske terapije s antikonvulzivi, što smanjuje samo patnju. Prognoza razočaravajući. Svi poznati prionske bolesti su fatalni u ljudskoj prirodi.

Trenutno, znanstvenici iz cijelog svijeta aktivno tragaju za univerzalnim medicine. Provedena istraživanja na životinjama. Pretpostavlja se da je u borbi protiv bolesti kao matične stanice će se kasnije, kao i najčešći kvasca. Eksperimentalni lijekovi trenutno nemaju visoku učinkovitost, tako da je njihova svrha se smatra neprikladnim.

preventivne mjere

Od razvoja sporadične i naslijeđenih varijanti prion bolesti kako bi zaštitili sebe gotovo nemoguće. Neke bolesti može otkloniti donošenja posebnog genetski pregled. Međutim, to je u našoj zemlji je vrlo teško, jer je laboratorij obavlja ovakvu dijagnozu, su uglavnom u inozemstvu.

U slučaju nasljedne bolesti prije trudnoće da se savjetuju s liječnikom-genetičar. To će vam pomoći izbjeći buduće probleme s zdravlje djeteta.

Kako bi se zaštitili od Creutzfeldt-Jakobove bolesti, preporučljivo je da se odrekne jede meso iz područja gdje su slučajevi goveda bolesti snimljenih. Prije svega radi se o europskim zemljama. Vi također ne bi trebao biti korišten u liječenju pripravci izrađeni od krvi životinja ili ljudi. Bolje je da ih zamijeni sa sintetskim analozima.

Prionske bolesti - nije proučena oblika infektivnih i nasljednih lezijama koje se pojavljuju u ljudskom tijelu, na pozadini prodiranja abnormalnih proteina. U većini slučajeva, oni utječu na središnji živčani sustav. Klinička slika se odlikuje sličnim simptomima. U početku, jedna osoba izgubila apetit i viziju, poremećena koordinacija u prostoru. U završnoj fazi razvoja demencije kada pacijent nije u stanju samostalno brinuti o sebi. Rezultat bilo koje bolesti je uvijek isti - smrt. Trenutno, liječnici nemaju djelotvorno pravno sredstvo protiv patologija ove prirode.