Sindrom Churg-Straussov: Simptomi i liječenje

Vrlo često, ne više od 3 slučaja na 100 tisuća ljudi, otkrio posebnu vrstu upale krvnih žila ili vaskulitisa zove Churg-Straussov sindrom. Ona se može naći prema engleskom izgovoru imena „Churg-Straussov sindrom”. ga otkrili neovisno jedan od drugoga jednom dva znanstvenika u 1951. Do sada, nema apsolutno točan podatak koji uzrokuje ovaj tip vaskulitisa ili arteritis, koji u principu je isti. Pouzdano utvrđeno da se može pojaviti u bilo kojem tijelu koji su povezani s malim i srednjim krvnim žilama, odnosno gotovo sve ljudsko tijelo.

Medicinska definicija bolesti

Različiti izvori mogu zadovoljiti različite formulacije, što je lukav Churg-Straussov sindrom. Nudimo najprikladniji za njegovo patogenezi i etiologije. To nekrotizirajući vaskulitis (vaskulitisa), kapilarama, vene i Arteriole u kombinaciji s astmom i eozinofilije, granulomatozu i eozinofilne upale dišnog sustava.

Što znači nekrotizirajućeg? Kada je upala malih krvnih žila, oni su vrlo malog promjera lumena brzo postaju začepljen, što je rezultiralo poremećen protok krvi u okolno tkivo. Kao rezultat toga, ove stranice i plovila sami ubili, ispada njihovu nekrozu.

Što znači eozinofiliju? U krvi ljudi su bijele krvne stanice ili leukociti i eozinofile među njima, tzv jer su obojeni eozinom. Obično ovi leukociti bi trebao biti do 350 jedinica. 1 l. Ako postoji više govori o eozinofiliju, što se smatra simptom mnogih bolesti i Churg-Straussov sindrom, kao dobro.

Što to znači granulomatozni? Kada se formiraju kvržice (granule) u upale, kažu da je takva upala granulomatozne. Ona nastaje zbog širenja i izmjenu određenih stanica.

razlozi

Kao što je gore navedeno, točan odgovor da je Churg-Straussov sindrom nedostupan.

Znanstvenici tvrde da se može dogoditi kada se sljedeći uvjeti:

• genetska predispozicija;
• loše okruženje;
• neke infekcije, zarobljen u ljudskom tijelu;
• bubri;
• nuspojave prilikom uzimanja određenih lijekova.

Kao rezultat tih faktora povrede javlja uravnotežen i dobro funkcioniranje imunološkog sustava, koji počinje stvaranje autoimunih protutijela i stanica ubojica koji napadaju zdrave stanice i tkiva u vlastitom tijelu. Navodno to uzrokuje povećanu proizvodnju eozinofila, jer histologiju otkrila opsežne i više eozinofilni infiltrate, naročito u zidovima dišnog sustava.

Pojava Churg-Straussov sindrom može izazvati zaraznih bolesti kao što su respiratorne bolesti, hepatitis, kao cijepljenje, alergija, stres, trudnoća, insolacije, hipotermiju, porođaja.

vrste i

Churg-Straussov sindrom može pojaviti akutno (s oštrim odgovorom organizma na podražaj, razvija nekoliko dana) i kronična (razvijanje više mjeseci). Najčešće kronični tijek ovog sindroma utječe na dišni sustav i simptome nalik astme. To je pogrešna dijagnoza je napravio češće. Na ušću nepovoljnim okolnostima u kronični oblik ove bolesti u stanju proizvesti recidiva. To je ono što se događa kada se otkazati neke lijekove, na primjer, kronične eozinofilne pneumonije mogu biti pogoršani slučajeve „prednizon”. Ako je u kronični oblik se javlja Churg-Straussov sindrom, simptomi obično utječe na dišni sustav i na slijedeći način:

• kašalj;
• kratkoća daha;
• Gubitak težine;
• teško disanje;
• otežano disanje.

Sindrom se može manifestirati u različitim aktivnostima, koje su podijeljene u 4 grupe:

• null;
• minimalna;
• prosjeka;
• visoka.

Sindrom Churg-Strauss: simptomi, fotografije

Najznačajnije simptomi u akutni oblik bolesti koje ovise o utječe tkiva. To može biti srce, gastrointestinalni trakt, pluća, mišićno-koštani sustav, koža, živčani sustav, bubrege.

Tako da, ako srca, pacijent ima aritmije, perikarditis (akutnu ili izvedenu), endokarditisa, zatajenje srca do srčanog udara, hipertenzija, krvnih žila.

Ako si povrijeđen bubrege, simptomi su: nefritis (žarišna) i glomerulonefritis (nekrotično).

Gastrointestinalni lezije karakteristične za gastritis, kolitis, enteritis, peritonitis, perforacije crijeva.

Vrlo tipično za Churg Straussov sindrom se pojavljuje na koži. Fotografija prikazuje ulcerativnih defekti na donjih ekstremiteta pacijenta, koje mogu biti dominantan i drugi simptomi povezani sa, na primjer, bronhopulmonalnih (kašalj, dispneja). Ostali znakovi oštećenja kože su purpura, urtikarija, necrotizing čir, eritem, čvorići.

respiratornih poremećaja pratnji rinitisa, astme, plućne infiltrate.

Sindrom u živčanom sustavu može izazvati moždani udar, polineuropatije, encefalopatiju.

Lokomotornom sustavu sindrom očituje artritis, artropatija, miopatiju. Pojava svake od ovih komplikacija ima svoje simptome.

U svim slučajevima, bolesnici prijavili pogoršanje zdravstvenog stanja, umor, groznica, slabost, gubitak apetita, smanjenje tjelesne težine.

kriteriji

1990, ACR kriterija bili predloženi 6 koji su uz Churg-Straussov sindrom klinički dijagnosticiranim:

1. Gušenje, teško disanje, suha izdah.
2. Eozinofila pokazatelj iznad norme od 10%.
3. Neuropatija (mono ili poli), tj oslabljena funkcija živaca.
4. Patologija nosnih sinusa.
5. Infiltrira u plućima, što može biti migracije, trajni, prolazni, prolazne, utvrđenih na radiograma.
6. Snimci su male krvne žile snima nakupljanje eozinofila u zone oko plovila inspekciju.

Ako postoji četiri od gore navedenih kriterija, prisutnost pacijenta Churg-Straussov sindrom je gotovo neupitna.

laboratorijska dijagnostika

Ljudi koji su imali simptome gore navedenih bolesti, u početku ići na odgovarajućem profilu liječnika - gastroenterolog, kardiolog, dermatologa, neurologa, pulmolog ili terapeut Laura. Nakon crtanja anamnezu, pacijenti mogu biti dodijeljena analize potvrđivanja ili opovrgavanja Churg-Straussov sindrom. Dijagnoza se temelji na:

• Krv analiza (određeno povećanje ESR, eozinofili);
• rendgenski pregled prsnog koša;
• CT pluća ;
• EKG;
• mikroskopski pregled tekućine u plućima;
• ili bronhijalna biopsije kože;
• Općenito analiza urina;
• imuno (ANCA protutijelo, stupanj LGE).

faza

Churg-Straussov sindrom, od kojih je patogeneza ovisi o položaju upaljene krvnih žila, podijeljena je u tri faze protoka:

1. To traje dugo vremena, nekoliko godina, au nekim slučajevima zabilježene tijekom predromalnogo razdoblje od 10 godina. Simptomi su fiksne u prvoj fazi, većina pacijenata:

• česte alergijske reakcije;
• rinitis;
• manifestacije astme;
• nosni polipi izgled;
• sinusitis;
• razvučen, često bronhitis.

2. Bright potpisati drugi korak - povećanje eozinofila u krvi i bolesnom tkivu. Pacijenti se mogu dijagnosticirati kao eozinofilnog gastroenteritisa, Leffler sindroma, eozinofilne upale pluća i upala pluća. Simptomi koji se pojavljuju kod većine pacijenata:

• kašlja;
• kratkoća daha (dispneje);
• iskašljavanje krvi;
• slabost;
• mialgija;
• groznica;
• Gubitak težine;
• s porazom od povrede probavnog trakta stolice, mučnina, bol u trbuhu.

3. Obilježje treće faze - sistemskim simptomima angiitisa (vaskulitis). Vrijednost koja pokazuje broj eozinofila u krvi, mogu skočiti i do 80% u odnosu na norme. Postoje znakovi akutnog zatajenja srca. A ako zaprepašteni na koronarnim arterijama, pacijent može umrijeti. Razvoj Churg-Straussov sindrom u CNS u trećoj fazi je ispunjen s epilepsije napadaja. Ako pogođeni gastrointestinalnih organa može biti perforacija želuca ili crijeva, crijevna opstrukcija.

liječenje

Vrlo ozbiljna bolest Churg-Straussov sindrom. Liječenje se provodi već duže vrijeme i uvijek složena. Primarna briga liječnik - reumatolog, ali često zahtijevaju konzultacije s kardiologom, oftalmolog, pulmolog i drugih stručnjaka. Za vraćanje funkcije pogođenog plovila i reumatologa imenovan glukokortikoida citostatika i plazmofarez i hemosorbtion. Zajedno s ovim lijekovima su propisane anti-upalne lijekove. Među najčešće propisane droga kao: „prednizolon” (stopa do 12 mjeseci), „Ciklofosfamid” ili ekvivalent (brzina do 1 godine) „metipred” ili analoga, antibakterijski i drugi lijekovi navedeno. Za prevenciju komplikacija bolesnika propisane antikoagulansa, sredstva protiv trombocita, i vazodilatatori. Tijekom tretmana, pacijent je zabranjeno pušiti i konzumirati alkohol.

pogled

To je rijetko, a češće u muškaraca nego u žena s Churg-Straussov sindrom dijagnosticiran. Koliko živjeti s njim, to ovisi o tome koliko brzo se liječenje započne, a koji su žile pogođeni. Statistike kažu da je on pojavljuje uglavnom kod osoba starijih od 40 godina. Kod djece se bolest ne dijagnosticira. Bez liječenja, prognoza je samo nepovoljna. Pravovremeno i učinkovito opstanak liječenja za više od 5 godina iznosi 80%. Smrt se često događa s koronarnim žilama i srčanog rada.