Caroli bolest: simptomi i tretman

Caroli bolest je vrlo složena funkcionalna smetnja jetre, dijagnostiku i liječenje što uzrokuje ozbiljne poteškoće za liječnike.

Što je bolest

Carolijev bolest - rijetka bolest jetre uzrokovana kongenitalna ekspanzije žučnih, koji se nalazi unutar tijela. To je naznačen time da je normalan promet je poremećen, žuč stagnaciju pojavljuje i njegov infekcije pristupanja. Često se bolest je čest u muškaraca, a to počinje s djetinjstvu ili adolescenciji. Napredovanje patološki proces ovisi o količini i stupanj oštećenja kanala unutar jetre.

oblici bolesti

Do danas, nezavisni klasifikacija caroli bolesti u medicini nedostaje. No, unatoč tome, postoje dvije različite oblike bolesti. Prvi oblik je naznačen time, da je slomljena bilijarnog prohodnosti, uz naknadno formiranje kamena.

Drugi oblik povezan s kongenitalnoj jetrenoj fibrozi. U tom slučaju, postoji mala ekspanzija kanala i formiranje kamena je moguće, iako je ponekad javljaju u kasnijim fazama bolesti.

Napredni žučni cijevi može se povezati na područjima cističnom jetre i tako vizualizirani pregradnog zida zadebljanje u cista lumen.

uzroci

Carolijev bolesti odnosi se na jedan kongenitalnih bolesti nastalih zbog autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Ako imate bliske rođake sa sličnim patologiju, nakon rođenja djeteta odmah je potrebno provesti sveobuhvatan pregled, jer postoji veća vjerojatnost prenošenja nasljednih bolesti.

U nekim slučajevima, bolest također pridružili drugim patološkim poremećajima jetre, što uvelike otežava liječenje.

Glavni simptomi

Caroli simptomi bolesti mogu manifestirati u potpunosti bilo kojoj dobi kod djece i mladih ljudi. Moguće je da nose glavne značajke bolesti kao što su:

• bol u trbuhu;
• groznica;
• lagano žutilo kože;
• Povećanje jetre na palpaciju.

Označene su kliničke manifestacije bolesti su često povezane s pojavom upale. Uglavnom Carolijev bolest se dijagnosticira kod muške djece. Na pogoršanja je došlo do naglog porasta razine bilirubina i bijelih krvnih stanica.

servis je

Unatoč činjenici da su simptomi bolesti u dovoljnoj mjeri izražena, ali je također karakteristika mnogih drugih bolesti jetre. Točna dijagnoza i odrediti mogućih caroli bolesti u SAD-u i za vrijeme CT. Kompjuterizirana tomografija se smatra jednim od najvažnijih informativnih metoda pregleda, jer se može vidjeti dovoljno dobro sve povrede pravila. Osim toga, endoskopska biligrafiju mogu biti potrebne za dijagnozu.

funkcije jetre za dugo vremena ne mijenja, međutim, s progresijom bolesti i duljeg upalnog procesa u biokemijske analize krvi može otkriti sve znakove kolestazi.

Jer pacijenti su na rizik od holangiokarcinomom, dodatak treba provoditi i serološko probira na prisutnost tumorskih biljega.

Značajke liječenja

U nazočnosti caroli bolesti smjernice liječenja moraju se poštivati bez iznimke, jer je to patologija je progresivna u prirodi. Liječenje označava primjenom antibiotika širokog spektra i status ursodeoxycholic kiselina administracije kako bi se spriječilo stvaranje kamenca.

Osim toga, liječenje obuhvaća:

• analgetici;
• litholysis kamenje;
• bilijarna drenaža.

Nakon pristupanja, kolangitis, ili drugih komplikacija gnojnog terapije ne razlikuje od liječenja bakterijske kolangitis. Važno je ukloniti gnoj, a zatim čišćenje se provodi od žučovoda, i primijeniti antibiotici kako bi se uklonili infekcije.

Operacija se izvodi samo u slučaju čestih egzacerbacije ili neučinkovitom korištenju konzervativnih tehnika. Volumen kirurške intervencije može se značajno razlikovati. samo kamenje ili žučnih vodova može biti uklonjena.

U slučaju vrlo jake ekspanzije prolaza i bilijarnog žuči stagnacije, kirurg može provesti uklanjanje jednog režnja jetara. U težim slučajevima, jetrena insuficijencija u prisutnosti ili znakova degeneracije u malignom tumoru, transplantacija jetre može se preporučiti iz bliskog rođaka.

Za najbolje rezultate, većina liječnika preporučuju proveo neko transplantaciji jetre i bez teških simptoma u početnim fazama bolesti. Često, međutim, prisutnost infekcije je kontraindikacija za transplantaciju. stopa preživljavanja pacijenata nakon transplantacije s kongenitalnim fibrozom koja dodatno dijagnosticiran kolangitis tijekom transplantacije, je prilično mala.

Prognoza ove bolesti vrlo nepovoljnom, jer može doći do recidiva tijekom nekoliko godina. Međutim, vrlo rijetko rezultira smrću pacijenta.

Carolijev bolest

Carolijev bolesti često povezan s kongenitalnoj jetrenoj fibrozi, što je rezultiralo Carolijevom bolesti. Obje ove patologije nastaju gotovo identične poremećaja obliku žučnih u tkivu jetre na razini embrionalnog razvoja. Sindrom je nasljeđuju bliskog rođaka i očituje bolovi u trbuhu i krvarenje iz varikozitete jednjaka. Novorođenčadi može biti kombinacija od glavnih simptoma kongenitalnoj jetrenoj fibrozi, Carolijevom bolesti i bolesti policističnih bubrega.

Ova bolest se odnosi na kongenitalne žučnih kanalića cista, međutim, to je vrlo rijetko i uglavnom kod osoba u dobi do 30 godina. U prvih nekoliko godina patologije javlja gotovo bez simptoma, sve dok proširenje žučnih vodova ne izazivaju zastoj žuči, što će stvoriti uvjete za formiranje kamenaca i infekcija pridruživanja. Ako se koristi zajedno s ostalim promatranim znakove žutice, to ukazuje na prisutnost kolangitis.

Ona obilježava oštećenje uglavnom jednostrana lijevo-jetre, ali može biti dvosmjerna, u nekim slučajevima.

U nekim slučajevima, jetra je toliko jak da može utjecati na druge organe. Dakle, jedna od komplikacija može se smatrati pojave zatajenja bubrega.