Amiloidoza - što je to? Amiloidoza: uzroci, simptomi, liječenje, dijagnoza

Amiloidoza - što je to? Je bolest metabolizma proteina u kojem se stvaranje i taloženje u različitim tkivima i organima specifičnog proteina polisaharid tvari - amiloida.

Razvoj bolesti

Razviti amiloidozu (što je to - što smo već vidjeli) krše sintezu proteina u retikuloendotelnog sustava. Plazma je akumulacija abnormalnih proteina. Ovi proteini su u osnovi samo-antigeni i izazvati alergijsku reakciju sličnu do stvaranja autoantitijela.

Zatim, ta antitijela na antigene i reagirati grubodispersionnye proteini se taloži. Od formiranja amiloida. Ovaj materijal se taloži na stijenkama krvnih žila i različitih organa. Postupno gomilaju, amiloid dovodi do smrti tijela.

Vrste amiloidoza. razlozi

Postoji nekoliko vrsta amiloidoza. Uzroci bolesti izravno ovisi o vrsti amiloidoza. Što je to? Klasifikacija se provodi u skladu s bazičnog proteina, koji se sastoji od amiloidnih fibrila. Ispod su pogledi bolesti.

1. Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Kada njegov razvoj u plazmi pojavljuju abnormalne lakih lanaca imunoglobulina, koji su u stanju riješiti u raznim tkivima u tijelu. Također mijenjati u plazma stanice od multiplog mijeloma, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonalno hipergamaglobulinemijom.
2. Sekundarnu amiloidozu (AA-amiloidoza). U ovom slučaju postoji prekomjerna oslobađanje proteina jetre alfa-globulin. Ovaj protein akutne faze koji se sintetizira u kroničnu upalu. To je moguće kod raznih bolesti, kao što je reumatoidni artritis, malarije, bronhiektazija, osteomijelitis, gube, tuberkuloze.
3. Obitelj amiloidoza (AF-amiloidoza). To je nasljedna bolest s autosomno recesivno baštinu. Također je pozvao mediteranska groznica prekidima ili paroksizmalne poliserozita obitelj. Izražava ove bolesti napade groznice, pojave boli u trbuhu, kožni osip, artritis, i upala pluća.
4. Dijalizu amiloidoza (AH-amiloidoza). To je povezano s činjenicom da se protein beta-2 mikroglobulin MHC kod zdravih ljudi je otuđen od strane bubrega, a to se ne filtrira na hemodijalizi, pa je njegova akumulacija u tijelu.
5. AE-amiloidoza. Ona se razvija nekih oblika raka, poput štitnjače.
6. Senilna amiloidoza.

simptomi

Kada je dijagnoza „amiloidoza” simptoma ovisi o lokalizaciji depozita. Uz poraz gastrointestinalnog trakta može se vidjeti uvećanu jezik, oslabljen gutanja funkciju, zatvor ili proljev. Može biti tumor amiloidne naslage u crijevu ili želuca.

amiloidoza crijeva praćena osjećajem težine i nemir mogu biti blagi bolovi u trbuhu. Ako udari u gušterači, prisutan je iste simptome kao u pankreatitisa. Ako oštećenje jetre primijetio njezin porast, mučnina, podrigivanje, povraćanje, napadaje, žutica.

Amiloidoza dišnih pojavi na sljedeći način:

• promukli glas;
• simptomi bronhitisa;
• plućni tumor amiloidoza.

Ovi simptomi se mogu pojaviti u amiloidoza živčanog sustava:

• peckanje ili peckanje u udovima, ukočenost (periferna polineuropatija);
• glavobolja, vrtoglavica,
• sfinktera poremećaje (inkontinencija mokraće, izmeta).

Amiloidoza - što je to, njegove uzroke i simptome koje smo pregledali. Sada ćemo pogledati kako se bolest dijagnosticira i kojim metodama liječenja postoje.

dijagnostika

U takve bolesti kao amiloidozom, dijagnoza je složena. Imenuje laboratorijskim i hardver istraživanja.

U laboratorijskim istraživanjima, opći pregled krvi primijetio porast ESR, leukocita i smanjen broj trombocita. Opći analiza urina proteina prisutan u sedimentu - cilindara, leukocita i eritrocita. U coprogram predstaviti velike količine škroba, masti i mišićnih vlakana. U krvi u biokemiji lezija jetre pokazala povećanu kolesterol, bilirubin, alkalnu fosfatazu.

U primarnoj amiloidoza u urinu i krvne plazme pokazali visok sadržaj amiloida. Kada je sekundarna u laboratorijskim testovima pokazuje znakove kronične upale.

Također obavlja druge dijagnostičke mjere:

• Rendgenski pregled;
• ehokardiografijom (u slučaju sumnje na srčanog udara);
• funkcionalne analize s bojama;
• biopsija tijela.

liječenje

Kad je bolest provodi liječenje izvan pacijenta. Amiloidoza, u kojima postoje ozbiljni stanja, kao što su kronične insuficijencije bubrega ili teške srčane insuficijencije tretira u bolnici.

U primarnoj amiloidoza početku imenovana lijekova kao što su „klorokin” „melfalan” „prednisolon”, „kolhicin”.

U sekundarnu amiloidozu liječenje osnovne bolesti, npr osteomijelitis tuberkuloze, pleuralni Empijem et al., Svih simptoma amiloidoza često nestaje nakon stvrdnjavanja.

Ako se bolest razvija kao posljedica hemodijalize bubrega, tada takav pacijent se prenese u peritonealnoj dijalizi.

U slučaju proljeva veziva koriste lijekovi, kao što su „bizmut subnitrata” ili sredstvo za adsorpciju.

Oni također mogu biti simptomatsko liječenje:

• preparati koji smanjuju tlak;
• vitamine, diuretici;
• plazma transfuzija itd

Nadalje, može se primijeniti i kirurško liječenje. amiloidoza slezene može povući nakon uklanjanja organa. U većini slučajeva, to dovodi do poboljšanja u stanju bolesnika i smanjiti stvaranje amiloida.

hrana

Amiloidoza zahtijeva stalnu prehranu. S razvojem kronične bolesti bubrega treba ograničiti unos soli, a proteinske hrane kao što su meso, riba, jaja. Ako razviti kronični zastoj srca, treba isključiti iz prehrane soli, dimljena i ukiseljene namirnice.

amiloidoza srca

Ova bolest se naziva amiloid kardiomiopatija. Uz njegov razvoj amiloid taloženja može pojaviti u miokarditis, perikarditis, endokarditis, ili na zidovima aorte i koronarnih arterija. Razlog za ovu bolest srca može biti primarna amiloidoza, sekundarni ili obitelj. Često amiloidoza srca - nije izoliran bolesti, a razvija se paralelno s amiloidozom pluća, bubrega, slezene ili crijeva.

Simptomi srčanog amiloidoza

Često su simptomi ove bolesti je sličan hipertrofične kardiomiopatije ili koronarne bolesti srca. U početnoj fazi, simptomi su nejasne. Mogu doživjeti razdražljivost i umor, neki gubitak težine, oticanje tkiva i vrtoglavica.

Oštar pogoršanje se obično javlja nakon bilo stresa ili respiratorne infekcije. Nakon toga obično se pojavljuju srce tipa bol angine pektoris, aritmije, izražen edem, dispneju, povećanje jetre. Krvni tlak se obično spušta.

Bolest napreduje brzo, a Posebnost je otpor (otpor) u terapiji. U teškim slučajevima, bolesnici mogu iskusiti ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini) ili perikarda izljeva. Zbog amiloida infiltrata razviti sinusna bradikardija. To može dovesti do iznenadne smrti.

pogled

U srcu amiloidoza lošu prognozu. Kongestivnog zatajenja srca u ovoj bolesti napreduje i stalno je smrt blizu. U Rusiji ne postoji specijalizirani centri koji se bave ovom problematikom.