Što je sindrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Kao što znate, prirođene mane se prenose genetski od roditelja ili proizlaze iz povrede embriogeneze. Anomalije mogu dobiti iz bilo kojeg tkiva ili organa. Najčešće se nalazi odmah nakon rođenja, ali ponekad se manifestiraju mnogo kasnije. Primjer je kongenitalne anomalije sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Bolest odnosi na patologiju krvožilnog sustava, djeluje uglavnom donjih udova venu.

Za razliku od mnogih drugih kongenitalnih anomalija, Klippel-Trenaunay-Weber sindrom može imati povoljan prognozu za život. On postiže se pravodobno kirurško liječenje bolesti.

Patologija: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - što je to?

Bolest je poznata od početka 20. stoljeća, kada je prvi put opisao dva znanstvenika - i Klippel Trenaunay. Kasnije, dr Weber dodaje već imao informacije o ovoj bolesti. Poznato je da bolest ima drugo ime - osteogipertrofichesky venska nevus.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber naći uglavnom među muškom populacijom. U ovom trenutku, informacije o korijenski uzrok bolesti i njegove epidemiologije nije dovoljno. Glavni simptomi patologije su opsežne „madeži” (Nevi) na nogama, različiti promjer manji uda varicosity. Unatoč ranom razvoju kliničkih znakova i težini oštećenja, u nekim slučajevima, sindrom se može liječiti. Ova prednost se postiže zahvaljujući nastanku novih na području vaskularne kirurgije tehnika.

Uzroci problema

Budući da je bolest opisana relativno nedavno (prije oko 100 godina), trenutno ne postoji pouzdan podatak o njegovoj etiologiji. Ipak, postoji nekoliko teorija, prema kojoj razvoj Klippel-Trenaunay-Weber sindrom. Uzroci bolesti povezane s obiteljskom povijesti. Razumljivo je da je glavni etiološki faktor je mutacija gena. Prema drugoj teoriji, uzrok bolesti leži u kršenju embriogeneze u ranoj trudnoći. Pod utjecajem okolišnih čimbenika (kemijska trovanja, psiho-emocionalni stres, izlaganje zračenju) javlja aplazija venski sustav. Njegova nerazvijenosti je također povezan s infektivnim agensima. Prema ovoj teoriji, uzrok bolesti je bakterija ili virusa zarobljeni u majčinom tijelu tijekom trudnoće.

Klinička slika bolesti

Prve manifestacije sindroma Klippel-Trenaunay-Weber već vidljiv u neonatalnog perioda. U rijetkim slučajevima, pojavljuju se kasnije - u djetinjstvu. Klasični simptomi bolesti su sljedeći simptomi:

1. Angioma - pauk mjesta. Najčešće, oni su dostupni na jednoj nozi i pokrivaju veliko područje. Angioma boja može varirati od svijetlo do tamno ljubičaste. Pod utjecajem fizičkih čimbenika (trenje, utjecaj) kože u „madeže” od lako oštetiti, tamo krvari.
2. Proširene vene nogu površine. Kliničke manifestacije tog lika - zakrivljenosti, zadebljanje, povećanje morbiditeta i posuđe u donjoj ekstremiteta.
3. Hipertrofija zahvaćene noge. Zbog ozljede dubokih vena i njihovih proliferacije ud povećava u promjeru. U nekim slučajevima, proces kosti i sustav uključen. Tada je zahvaćena noga može biti duži od zdravog ekstremiteta.

Ponekad jedan od simbola bolesti ne očituje ili izvana (npr varikozne vene površna). U nekim slučajevima, patologija brzo napreduje, a poraz od prihoda od ekstremiteta prema trupu i gornji dio tijela.

dijagnostika

Osumnjičeni Klippel-Trenaunay-Weber sindrom je moguće opsežnog angioma. Ovaj simptom pojavljuje prvi. Kasnije se pridružili proširenih vena i hipertrofije ekstremiteta. Karakteristika ove bolesti - jednostrana poraz. Ako sumnjate bolest provodi laboratorij i instrumentalne dijagnostike. Prvo izvode ultrazvuk i dopler ultrazvuk donjih ekstremiteta. Značajka ovog sindroma je nedostatak povezanosti venskog tlaka i srčane aktivnosti. Ova karakteristika se ogleda po ravnoj liniji tijekom venography.

Trenaunay sindrom Klippel-Weber: liječenje bolesti

Eliminacija bolesti ovisi o stupnju uništenja duboke vene. Sa značajnim sužavanjem zaobilaznice izvodi. Ako je glavni Beč udario veliki prostor, brod se sintetičke presađivanje materijala. Kao dodatna terapija primjenjuje Sclerotherapy (droge „Trombovar”, „Wayne Fibro”), koji je nosio kompresije donje rublje. Također zahtijeva stalnu prijem antikoagulansi (lijekovi „varfarin”). U nekim slučajevima, vaskularna kirurgija može biti izvedena s laserom.