Sindrom Cerebromedullary malformacija

Arnold-Chiarijeva sindrom je teška kongenitalne anomalije od glave ljudskom mozgu. Njegova suština leži u razlici između veličine stražnjeg trend lubanje, i drugi u ovom području moždanih struktura. To dovodi do propusta slijede povrede krajnika mali mozak i moždanu stabljiku. Učestalost tih anomalija je 4-8 slučajeva na svakom 95-100 tisuća. Man.

Trenutno, patogeneza bolesti je neizvjesna. Vjerojatno, postoje tri patogeni faktori doprinose ovog poremećaja:

1. kongenitalna, nasljedna neuropatija;
2. traumatske ozljede klinastog klinastog okcipitalna i roštilj dio rampe kao posljedica traume rođenja;
3. CSF hidrodinamičkih udarac u zid kanala leđne moždine, koji se nalazi u sredini.

četiri vrste anomalija bila dodijeljena u 1891. Arnold Chiari, koristite ovu klasifikaciju do današnjih dana.

Tip sindrom Arnold-Chiarijeva je brisanje stražnji fosa lubanje i okolnih struktura u spinalni kanal je znatno niže od razine foramena magnuma. U drugom tipu anomalije prisutan repna dislociranost od produžene moždine, nižim dijelovima crva i IV klijetke, i vrlo često razvijaju hidrocefalus. Arnold-Chiari sindrom je treći tip je vrlo rijetko, jer se odlikuje gruba protuteža svim moždanim strukturama stražnjeg trend. Četvrti tip je predstavljen hipoplazija malog mozga. Četvrti i treći vrste anomalija u većini slučajeva, nespojive sa životom.

U 80% slučajeva, Arnold-Chiarijeva sindrom je s dijagnozom siringomijeliju - patologiju leđne moždine karakteriziran razvojem cista leđne moždine, koje tvore stražnji brisanje Fossa kompresijom lubanje i vratne regije kičmene moždine. Prisutnost tih ciste dovodi do razvoja progresivnog mijelopatija.

Arnold-Chiari sindrom: Simptomi

Klinička slika bolesti karakteriziraju sljedećih simptoma:

• bol u vratu i okcipitalnog mjestima, što povećava kada kihanja ili kašljanja;
• snižavanje temperature i osjetljivost bol, kao i snage mišića gornjih udova;
• ekstremiteta spastičnost;
• vrtoglavica, nesvjestica, nesigurnost, pogoršano okreće glavu, smanjena oštrina vida i kvalitete vida.

U vrlo teškim slučajevima simptomi usklade s ovim kratkoročnim prestanka disanja (apnea), slabljenje ždrijela refleksa i brzim, nehotičnim pokretima očiju.

U nekim slučajevima, Arnold Chiari anomalija ne može imati nikakve simptome, a nalazi se sasvim slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka. Dijagnoza bolesti se provodi uporabom MR imaging i kompjutorizirana tomografija s trodimenzionalne rekonstrukcije vratne kralježnice, i zatiljnog kosti.

Arnold-Chiarijeva sindroma Liječenje

Dodijeljen liječenja ovise o pacijentu i ozbiljnosti bolesti. U tim osnovnim simptomima kao što su glavobolja i druge vrste boli, vaš liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova i redovite preglede. Neki pacijenti izvijestili olakšanje kada uzimanje protuupalnih lijekova koji mogu spriječiti ili čak odgoditi operaciju.

Najčešće, liječenje, liječnici radije provesti abnormalnosti kirurški. Operacija je da se zaustavi napredovanje promjena strukture kralježnice i mozga i stabilizacije simptoma. Pri obavljanju uspješan kirurški vmeschatelstva značajno smanjuje pritisak na leđnu moždinu i mali mozak, kao i oporavlja CSF odljev. Postoje razne tehnike operacija koje ovise o posjedovanju hidrocefalus. Prosječno trajanje operacije je jedan i pol do dva sata, razdoblje oporavka traje pet do sedam dana.