Dubin-Johnsonov sindrom: opis, dijagnoza, simptomi i liječenje

Unatoč činjenici da je moderna medicina je napravio veliki napredak i mnoge bolesti više nisu kazna za pacijente, neke od ovih bolesti još nije u potpunosti razjašnjen. Jedan od njih je Dubin-Johnsonov sindrom. Klinika, dijagnoza i liječenje ove bolesti postavlja se na zdravstvene djelatnike nekog interesa. Razmotrite ovo pitanje u više detalja.

Rotor i sindrom Dubin-Johnsonov sindrom - rijetka nasljedna bolest jetre Slično međusobno žutica.

uzroci

Dubin-Johnsonov sindrom ima još jedan naziv: enzimopaticheskaya žutica jetru. Proizlazi u vezi sa povredom isporuke u žuči od stanicama jetre bilirubin.

Ovaj materijal pojavljuje u tijelu za uklanjanje iz njega oštećene ili potpuno uništene eritrocita. Zaključak bilirubina nastaje na dva načina:

• povećanje količine supstance dolazi kroz žuč;
• male količine urina ići.

Dubin-Johnsonov sindrom javlja kada poremećen transport bilirubina putem žuči. Ovo je izuzetno rijetka bolest osjetljiv na više mladih ljudi (oko 20-30 godina). slučajeva bolesti od rođenja ponekad se dogodi. Rizik od infekcije nakon dobi od osoba 50 godina ili stariji je minimalan.

Genetski uzrok sindroma, Dubin-Johnson uzrokovan mutacijom gena, uključe u izvoz bilirubina u jetri i koji kodiraju proteine.

simptomi

Dubin-Johnsonov sindrom, čiji simptomi su karakteristične za druge bolesti, kao što su, na primjer, umor, i ima svoje razlikovanje osobine:

• bol u rebra na desnoj strani;
• potpuni nedostatak apetita;
• postoji svibanj biti blagi svrbež kože;
• proširene jetre;
• kolike, što ponekad povećava;
• povraćanje;
• porast temperature.

Manifestacije pojačan zbog zarazne bolesti, teške fizičke i emocionalne preopterećenja. Za žene, moguće pogoršanje nakon uzimanja kontraceptiva.

rizične skupine

Koja grupa ljudi treba biti oprezan od sindroma?

Bolest je nasljedna. Ako je obitelj imala djece s ovom bolešću, par u fazi planiranja trudnoće potrebno je proći sve testove, proći potrebne testove i posavjetovati se sa stručnjakom. Te preporuke su relevantni za one parove, uključujući i jednog od supružnika i njihovi bliski srodnici su pretrpjeli Dubin-Johnsonov sindrom.

Dijagnostički postupak

Zemljopisno, bolest je najčešći među iranskim Židovima. Njihov broj doseže 70% od ukupne mase bolesnih pacijenata.

Važno je da gotovo nema život opasnih Dubin-Johnsonov sindrom. Primjer bolesnika potvrđuje. Liječnici ispituje životni vijek bolesnika s ovom bolešću i zaključio da to ne dovodi do smrti.

Oko 25% pacijenata osjeća bol u pravom hipohondrija. Struktura jetre ne utječu, nema deformacija sindroma. No, u isto vrijeme u svojim tkivima pojavljuju crne točke, što je rezultiralo u tijelu mijenja boju u zelenu ili tamno smeđe. Ova značajka sindroma zove čokolada chip cookies. Ovaj efekt se postiže izlučivanjem kršenje metabolita.

Bolest ima povoljan prognozu, iako se može nastaviti tijekom cijelog života pacijenta.

Tablica u nastavku prikazuje podatke o stanju unutrašnjih organa bolesnika.

dijagnostika

Dubin-Johnsonov sindrom, od kojih je dijagnoza se odvija u nekoliko faza, koja se određuje analizom.

• Ona je obavezna za ultrazvuk abdomena.
• Opće krvi i urina.
• Analiza krvi i urina za bilirubin. U pravilu, oni su previsoke.
• Uzorci fenobarbetalom.
• Markeri hepatitisa.
• Uzorak bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin vrijednost pokazatelja u urinu dnevno.
• Sadržaj enzima u krvi.

Primijeniti neke druge metode dijagnoze.

U prisustvu bolesnika Dubin-Johnsonov sindrom morate posjetiti terapeuta.

Liječenje i prevencija

Dubin-Johnsonov sindrom, što tretman ne uključuje primanje posebne pripreme kontrolira preventivnih mjera:

• prianjanje strogu dijetu, korištenjem vitamina B, non-konzervansa;
• Smanjenje stresnim situacijama;
• Smanjenje tjelesne aktivnosti;
• odbijanje alkoholnih pića;
• Redovito praćenje razine bilirubina tijekom trajanja života pacijenta.

Također je potrebno imati na umu da trudnoća može pogoršati bolest. Lijekovi na pomoći izliječiti sindrom Dubin-Johnsonov, trenutno nije razvijen.

Slično tome, priroda bolesti je rotor sindrom.

Kratak opis

Rotor sindrom je nasljedna bolest koja utječe na jetru. Prolazi kroz promjene u isporuci bilirubin, enzima funkcije ostaju normalne. Možemo reći da je bolest lagani oblik Dubin-Johnsonov sindrom je gore opisano. Simptomi su također izrazili malo mekša.

Bolest se može manifestirati kao od rođenja i djetinjstva. Bilirubin u krvi pacijenta može biti slobodan i vezani. Postoji kontrast žučnog mjehura.

Rotor Sindrom je karakteriziran time, da je u hepatocitima ne sadržaj smeđe pigmenata. Ne postoji učinak, koji je poznat kao čokolada chip cookies. Uzrok bolesti je malo drugačiji od Dubin-Johnsonov sindrom. U tom slučaju, jetra ne može nositi s apsorpciju bilirubina. Kao rezultat toga, neuspjeh neprobavljene tvari natrag u krv. Na temelju toga, u bolesnika razvija giperbulemiya. Povoljno prognoza bolesti.

U vrijeme dijagnoze lidofreninom jetre, mokraćnog mjehura i kanali su vidljivi.

simptoma sindroma

Znakovi Rotor sindrom je vrlo sličan simptoma sindroma Dubin-Johnsonov:

• Implicitno izražava žuticu.
• Osjećaj gorčine u ustima.
• Bol u pravom hipohondrija.
• Kada Dubin-Johnsonov sindrom, pacijenti jetre povećan u veličini. U slučaju Rotor sindrom povećava samo u nekim slučajevima.
• Povišena razina bilirubina u krvi.
• funkcije jetre testovi su normalni.
• Testovi krvi bez promjena.
• Bioptome jetre ne dolazi do akumulacije pigmenata.

Prognoza uglavnom povoljne, sindrom javlja tijekom mnogih godina, ne previše ugrožavanja zdravlja ljudi.

dijagnoza sindroma

Bolest se može postaviti samo tijekom sveobuhvatne dijagnoze organizma.

Istraživanja provedena u laboratoriju kako bi se otkrilo povećani sadržaj bilirubina u krvi. Za dijagnozu je važno znati broj coproporphyrin sadržane u urinu.

U većine bolesnika bolest napreduje bez ikakvih simptoma.

U slučaju dijagnoze Rotor sindroma provesti ispitivanje jetre: joj X-ray i ultrazvuk. U istoj analizi podvrgnuti žučni mjehur i propusta.

sprečavanje bolesti

Opće preventivne mjere su kako slijedi:

• Smanjenje tjelesne aktivnosti;
• liječenje bolesti povezanih sindroma rotora;
• Izbjegavajte stres i emocionalni stres.

Čimbenici povećanjem bilirubina u krvi

Bilirubin povećava za sljedećih razloga:

• teški stres;
• nezdrava prehrana, prehrana povrede;
• uporaba droga;
• prekomjerna uporaba alkohola.

liječenje bolesti

Uobičajene metode kako bi se uklonili bolest postoji. Međutim, ona mora biti u skladu s preventivnim mjerama. Kao droga koje je potrebno poduzeti znači da je izlazni bilirubin iz tijela. Žuč je često lijekovi se koriste.

Odaberite odgovarajući tretman za pomoć liječnika.