Sindrom Dandy Walker: pozadina, simptomi, karakteristike liječenja i predviđanja

U ovom trenutku, rođena je dosta djece rođena s patologijom. Jedna od najtežih i teških komplikacija je sindrom Dandy Walker.

Glavni uzroci kongenitalne patologije su sljedeći:

1. Većina stručnjaka tvrdi da je nasljedna bolest koja je genetski uvjetovana. To potvrđuju statistički podaci dostupni u medicinskoj znanosti.
2. Anomalija fetusa Dandy Walker najčešće se javlja kod onih majki koje pate od kroničnog alkoholizma. Štoviše, u djetetu možda neće biti drugih popratnih genetskih abnormalnosti. Uz činjenicu da tijelo žene nije pogodno okruženje za razvoj fetusa, ovaj kontingent često se vrlo neodgovorno odnosi na ležanje. Stoga, Dandy Walkerov sindrom kod djeteta najčešće se nalazi tek nakon njegova rođenja.
3. Nasljedni diabetes mellitus, rubeola, citomegalovirusna infekcija u trudnoj ženi također su čimbenici rizika za razvoj ove anomalije.

Dandy Walkerov sindrom može se identificirati sljedećim simptomima .

Prvi znakovi mogu se identificirati u dvadeset dva tjedna. U ultrazvučnoj studiji postoje već patognomonični tipični simptomi koji uključuju:

• Prisutnost ciste na području lubanje fossa (područje velike cisterne)
• Aplasia ili hipoplazija malog mozga;
• Četvrta ventrikula mozga se povećava.

U dužem razdoblju trudnoće, ovi simptomi postaju vidljivi i vidljivi:

• "Vuka u ustima" ;
• "Hareova usna";
• Kongenitalne malformacije bubrega;
• Syndactyly - fuzija prstiju na udove.

Dandy Walker sindrom počinje manifestirati brzo nakon rođenja djeteta. To se posebno odnosi na teške neurološke simptome, a težina je promjenjiva. Vrlo brzo se pojavljuju znakovi intrakranijalne hipertenzije i hydrocephalusa.

Dijete s tom patologijom je vrlo nemirno, zaostaje za razvojem, kako u fizičkom tako i psihourološkom. Cerebellarni simptomi su također formirani - poremećaji u koordinaciji, spastična mišićna stanja i ataksija.

Dandy Walkerov sindrom. Liječenje i dijagnoza

Postavljanje antenatalne dijagnoze - "fetus s sindromom Dandy Walker" - predstavlja vrlo ozbiljnu dilemu pred ocem i majkom. Potrebno je donijeti odluku - spasiti fetus i roditi sa 100% šanse bolesnog djeteta ili prekinuti trudnoću. U pravilu liječnici preporučuju drugu mogućnost.

Unatoč tome, djeca s ovim oblikom patologije stalno se rađaju. Liječenje u ovom slučaju je vrlo teško i, u pravilu, beskorisno.

No, s nepotpunim oblikom patologije i hidrocefalusa, koristi se kirurška intervencija. Izvođenje pomaka lateralnog ventrikula i cista nije u stanju ukloniti oštećenja mozga. Dijete će odrasti kao psiho-neurološka osoba s invaliditetom s teškim fizičkim komplikacijama, niz popratnih bolesti i mentalne inferiornosti.

Prognoza razvoja djece s takvom anomalijom

Prognoza razvoja djece s Dandy Walkerovim sindromom vrlo je nepovoljna. U pravilu se dekompenzacija mozga postepeno povećava. U slučaju da postoji ozbiljan oblik bolesti i nema potpunog kliničkog promatranja, tada takav pacijent umre u prvih šest mjeseci života. Prema statistikama, ovo je pedeset posto.

Ostatak djece, čak i ako postoji ozbiljan rad liječnika i roditelja, bit će zaostajan za njihovim razvojem, budući da je njihova razina inteligencije vrlo niska (bez mogućnosti vraćanja u budućnost). Osim toga, postoji izražen funkcionalni neurološki status.